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葡萄糖磷脂酰肌醇锚定蛋白与阵发性睡眠性血红蛋白尿症  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种良性克隆性疾病,该病以1个或多个葡萄糖磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚定蛋白(GPI-APs)缺失或减少的造血细胞克隆的扩增为特征,临床主要表现为血...

董喜凤 《中国实用内科杂志》 2022年10期 期刊

关键词: 血红蛋白尿 / 锚链蛋白 / 发病机制

下载(49)| 被引(0)

复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤治疗阵发性睡眠性血红蛋白  CNKI文献

目的 观察复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)的临床疗效及对患者造血功能的影响。方法 选取2017年1月—2019年3月期间廊坊市中医医院收治的...

王海南 孙艳舫... 《世界中西医结合杂志》 2022年09期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 复方皂矾丸 / 茵陈蒿汤 / 归脾汤

下载(38)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆特征研究  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周...

叶金慧 王璇... 《中国细胞生物学学报》 2022年07期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / PNH克隆 / 特征 / 造血干祖细胞

下载(54)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制研究进展  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病变细胞X染色体PIG-A基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。深入研究其病理机制,有效识别异常克隆以明确诊断,寻找新的治疗靶...

付蓉 李丽燕 《中国实用内科杂志》 2022年07期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 克隆增殖 / 骨髓衰竭 / 血栓

下载(148)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组(I-PIG)提出的诊断分类,PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚...

韩冰 《中国实用内科杂志》 2022年07期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 治疗 / 造血干细胞移植 / 补体抑制剂

下载(222)| 被引(1)

512例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床病例分析及与...  CNKI文献

背景阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种超级罕见病,国内缺乏大宗病例报道,尤其缺乏针对不同亚型的分析。PNH克隆扩增、PNH血栓形成的分子机制仍尚无定论。目的分析PNH患者的临床特征,并比较不同亚型PNH的特点...

杜亚丽 导师:韩冰 北京协和医学院 2022-04-01 博士论文

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 临床特征 / 基因测序 / 转录组测序

下载(26)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是后天获得性干细胞疾病,是部分造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PIG-A)基因突变及其非恶性克隆所致。PIG-A基因突变的造血干细胞经克隆及多向分化,将缺陷经各系祖细胞依次传导至下游...

曾顺良 曾涛 《检验医学与临床》 2022年06期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 糖化磷脂酰肌醇 / 锚连蛋白

下载(183)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗药物—Pegcetacoplan  CNKI文献

Pegcetacoplan是C3靶向性抑制剂,特异性地与补体C3和C3b结合,用于治疗补体介导的相关疾病。2021年5月美国食品药品管理局(FDA)批准C3靶向抑制剂Pegcetacoplan上市,用于治疗成人阵发性睡眠性血红蛋白尿(PN...

邹悦 陈月... 《临床药物治疗杂志》 2022年03期 期刊

关键词: Pegcetacoplan / 阵发性睡眠性血红蛋白尿 / C3靶向抑制剂 / 罕见病

下载(178)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆在儿童重型再生障碍性贫...  CNKI文献

目的 探究儿童重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)中阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)克隆与免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)之间的关系。方法 回顾...

李俊 宗苏玉... 《中国当代儿科杂志》 2022年03期 期刊

全反式维甲酸联合激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症...  CNKI文献

背景阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的溶血性疾病,当前治疗PNH的手段单一,药物费用昂贵,亟需寻找可显著改善患者病情和生活质量的新型治疗药物或方案。目的 ...

张钧栋 智鹏... 《解放军医学院学报》 2022年02期 期刊

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的突聋病例报告  CNKI文献

突聋(sudden sensorineural hearing loss,SSHL)是耳鼻咽喉科常见病、多发病,突聋的病因及发病机制目前并未完全阐明,局部因素及全身因素都可能引起突聋,常见的可能病因包括血管性疾病、病毒感染、微循环障碍、血液粘...

刘慧慧 张宇丽... 《中国听力语言康复科学杂志》 2022年01期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 突聋 / 血栓

下载(76)| 被引(0)

补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1~10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1]。其发病机制是由于造血干...

陈芳菲 韩冰 《临床血液学杂志》 2021年11期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 补体抑制剂 / 治疗 / 依库珠单抗

下载(292)| 被引(0)

异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症  CNKI文献

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床疗效及安全性,同时初步探索以改良后置环磷酰胺(PTCy)为基础的预处理方案在PNH移植中的应用。方法:收集华中科技大学同济医学...

吴佳颖 孟凡凯... 《中国实验血液学杂志》 2021年05期 期刊

阵发性睡眠性血红蛋白尿致布-加综合征1例并文献复习  CNKI文献

患者,男性,32岁,因"肝病史5年余,神志不清2 d。"于2020年11月10日就诊于首都医科大学附属北京佑安医院。患者2015年因呕血就诊于北京某医院,予对症止血、抑酸、输血及胃镜下治疗后好转出院。后完善相关检查...

张丽丽 刘洋... 《肝脏》 2021年08期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 / 布-加综合征 / 肝硬化 / 上消化道出血

下载(94)| 被引(0)

从北京协和医院百年历史看阵发性睡眠性血红蛋白尿症...  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发...

庄俊玲 韩冰... 《中国科学:生命科学》 2021年08期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 北京协和医院 / 百年 / 血液病学

下载(305)| 被引(0)

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的整体护理  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由一个或多个造血干细胞基因变异引起的克隆性疾病,主要临床表现为慢性血管内溶血、造血功能衰竭及反复血栓形成。PNH患者约54%会出现三系下降,约77%会出现白细胞、红细胞减少,...

孙晓虹 张苗苗... 《中国乡村医药》 2021年16期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / PNH / 整体护理

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1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破...  CNKI文献

总结1例剖宫产术后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者继发脾破裂的护理经验。包括脾破裂后快速建立静脉通路,密切监测血压、腹内压变化;减少输血时的溶血反应并做好栓塞的观察与预防;血浆置换的管理;依库丽单抗注射...

李传圣 米元元... 《中华护理杂志》 2021年08期 期刊

关键词: 剖宫产术 / 阵发性睡眠性血红蛋白尿 / 溶血性贫血 / 脾破裂

下载(826)| 被引(0)

急性髓系白血病合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的临...  CNKI文献

目的:探讨成人急性髓系白血病(AML)合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特征及预后价值。方法:收集和回顾性分析2017年1月至2019年5月就诊于本院血液内科并接受规律化疗的13例PNH克隆阳性的AML患者的临床...

温静 王浩... 《中国实验血液学杂志》 2021年04期 期刊

关键词: 急性髓系白血病 / 阵发性睡眠性血红蛋白尿 / 临床特征 / 预后

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单倍体造血干细胞移植治疗伴阵发性睡眠性血红蛋白尿...  CNKI文献

目的观察单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果。方法回顾性分析2018年2月至2020年3月于郑州大学第一附属医院接受haplo-HSCT治疗的5例...

刘珍珍 卢润青... 《河南医学研究》 2021年19期 期刊

异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症...  CNKI文献

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由位于X染色体上(Xp22.1)的PIG-A基因获得性体细胞突变所致的一种罕见造血干细胞克隆性疾病,PIG-A基因突变致使血细胞膜上的糖基磷脂酰肌醇(GPI)合成障碍,造成以CD55和CD59为主...

吴佳颖 肖毅 《中国实用内科杂志》 2021年07期 期刊

关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 异基因 / 造血干细胞移植

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